Supplementen bij Duchenne spierdystrofie
01 Dec, 2021
Door Angélique De Beule
De ziekte van Duchenne is één van de meest voorkomende vormen van spierdystrofie. Het treft voornamelijk mannen die reeds op heel jonge leeftijd te kampen krijgen met spierzwakte in benen en bovenarmen. Een aangeboren aandoening waarbij het behoud van de spierkracht tekortschiet door een mutatie van het dystrofine-gen. Wat resulteert in symptomen zoals moeite hebben met het opstaan vanuit een zittende positie, het vertraagd lopen en de onhandigheid op reeds jonge leeftijd. Negentig procent van hen sterft uiteindelijk aan het uitvallen van de hartspier (cardiomyopathie).1
Op cellulair niveau stellen wetenschappers vast dat de ziekte van Duchenne gepaard gaat met abnormale mitochondriale morfologie en dat er een afnemend vermogen is om de beschadigde mitochondria op te ruimen. Dergelijk mank lopend mitofagieproces veroorzaakt een toename van oxidatieve stress en proinflammatoire reacties. De ontstekingsgraad neemt toe, met verhoogde spierschade als gevolg. Een andere reden waarom de mitochondria bij de ziekte van Duchenne sneller aan structuurverlies lijden, is de calciumaccumulatie ten gevolge van het dystrofinedefect.1
Neuromusculaire aandoeningen brengen heel wat voedingscomplicaties met zich mee. Enerzijds is er sprake van verhoogde kans op overgewicht vanwege de verminderde fysieke activiteit. Anderzijds kampen deze patiënten met ondervoeding ten gevolge van hun verminderde spierkracht, slik- en gastro-intestinale problemen. Het is belangrijk om hen van voldoende eiwitten te voorzien. Alsook om na te gaan in hoeverre ze over voldoende maagzuur en enzymen beschikken voor de vertering en opname hiervan.2
Aanvullend kan hun eiwitsynthese bevorderd worden met creatine. Een natuurlijke aminozuurachtige voedingsstof die de mitochondriale energie boost en op die manier de gezondheid van de spieren verhoogt. Zowel bij kinderen als volwassenen kon de spierkracht en de energie verbeterd worden met een respectievelijke dosis van 5 à 10 gram creatine per dag en dit gedurende acht weken.3
Naast aminozuren spelen ook onverzadigde vetzuren een belangrijke rol in de vertraging van spierverlies. Een dagelijkse aanvulling met 2,9 g omega-3 vetzuren resulteerde na 6 maanden niet alleen in een tragere spierafbraak maar verbeterde tevens de insuline- en anti-inflammatie-respons.4
Vanwege de genetische aanleg voor de ziekte is er momenteel geen remedie voorhanden. Naast conventionele behandelingen slaagt men er toch in om de levenskwaliteit van dergelijke patiënten te verbeteren met specifieke nutriënten. Ook therapieën die zich richten op het reduceren van oxidatieve stress en het verbeteren van het mitofagieproces zijn veelbelovend.
Zo is er een prospectieve open-label studie bij twaalf kinderen (5–10 jaar) die aantoonde dat een dagelijkse inname van 400 mg co-enzym Q10 – aanvullend op de corticosteroïden – goed was voor een toenemende spierkracht.5
In 2020 verscheen het wetenschappelijk rapport over een andere krachtige antioxidant, namelijk resveratrol. Met een dagelijkse inname van 500 tot 1500 mg resveratrol kon de motorische functie alsook de spierkracht van de proximale spieren verbeterd worden. Samen met andere polyfenolen zoals groene thee (EGCG) en granaatappel (ursolinezuur), induceert resveratrol het mitofagieproces wat de spierfunctie en spierenergiecapaciteit ten goede komt.6,7
Tot slot wordt ook taurine naar voren geschoven in diverse studies. Een zwavel houdend aminozuur met veelzijdige cytoprotectieve acties. Taurine vervult zowel een ontsteking remmende functie alsook beschermt het de spiercellen tegen een overmatige aanwezigheid van calcium.8
Bronvermelding:
1. Andrea L. Reid et al. The Interplay of Mitophagy and Inflammation in Duchenne Muscular Dystrophy. Life 2021, 11(7), 648.
2. Simona Salera et al. Nutritional Challenges in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutrients. 2017 Jun; 9(6): 594.
3. M.C. Walter et al. Creatine monohydrate in muscular dystrophies: A double-blind, placebo-controlled clinical study. Neurology May 09, 2000; 54 (9).
4. Maricela Rodríguez-Cruz et al. Potential therapeutic impact of omega-3 long chain-polyunsaturated fatty acids on inflammation markers in Duchenne muscular dystrophy: A double-blind, controlled randomized trial. Clin Nutr. 2018 Dec;37(6 Pt A):1840-1851.
5. Christopher F. Spurney et al. CINRG Pilot trial of Coenzyme Q10 in steroid treated Duchenne Muscular Dystrophy. Muscle Nerve. 2011 Aug; 44(2): 174–178. doi: 10.1002/mus.22047.
6. Kentaro Kawamura et al. Resveratrol improves motor function in patients with muscular dystrophies: an open-label, single-arm, phase IIa study. Scientific Reports volume 10, Article number: 20585 (2020).
7. Nikawa T et al. Polyphenols and Their Effects on Muscle Atrophy and Muscle Health. Molecules 2021, 26(16), 4887.
8. Stephen Schaffer et al. Effects and Mechanisms of Taurine as a Therapeutic Agent. Biomol Ther (Seoul). 2018 May; 26(3): 225–241.